Myopathie de Duchenne/Becker: apport de la microscopie à force atomique

2018, Revue française d'histotechnologie, vol: 30, n°: 1, p 107-121

 

Vié, Véronique; Ameziane-Le Hir, Sarah; Paboeuf, Gilles; Raguénès-Nicol, Céline

 

DOI: https://doi.org/10.25830/afh.rfh.2019.31.1.107

1. Université de Rennes, CNRS, IPR Institut de Physique de Rennes - UMR 6251, Département Matière Molle, 35000 RENNES, France.

2. Université de Rennes, IGDR Institut de Génétique et Développement de Rennes – UMR 6290, équipe SIM, 35043 RENNES, France

 

vvie@univ-rennes1.fr

 

lien: https://www.afhisto.fr/revue-2018

 

Résumé: Les  myopathies  de  Duchenne  et  de  Becker  sont  des  maladies  génétiques  dégénératives causées par l’absence ou des mutations de la protéine musculaire appelée  dystrophine.  Cette  protéine  est  indispensable  au  maintien  de  l’intégrité  de  la  cellule  musculaire  lors  des  cycles  d’élongation/contraction.  Malgré  de  nombreuses connaissances au niveau clinique, la littérature livre peu d’informations sur  les  mécanismes  moléculaires  de  l’activité  de  la  dystrophine  notamment  concernant  le  très  grand  domaine  central  de  cette  protéine.  Nous  nous  sommes  intéressés  aux  possibles  interactions  entre  ce  domaine  central  et  la  membrane  plasmique en utilisant des méthodes biochimiques et biophysiques basées sur des systèmes modèles membranaires et sur des fragments purifiés du domaine central de la dystrophine. Par une analyse systématique, nous avons mis en évidence des caractéristiques spécifiques à certains fragments tout le long de ce domaine central. Ils éclairent l’importance des interactions avec la membrane dans la préservation de l’édifice membrane/dystrophine lors de l’activité musculaire.

 

 

Mots-clés: Dystrophin. Langmuir monolayer. Atomic Force Microscopy ; Dystrophine

monocouche de Langmuir ; microscopie à force atomique

 

English title: Duchenne/Becker's myopathy: contribution of the atomic force microscopy

 

Abstract : Duchenne and Becker’s myopathies are degenerative genetic diseases caused by the absence or mutations of the muscular protein dystrophin. This protein is essential for  maintaining  the  integrity  of  the  muscular  cell  during  elongation/contraction  cycles.  Despite  a  great  amount  of  knowledge  at  the  clinical  level,  the  literature  provides  little  information  on  the  molecular  mechanisms  of  dystrophin  activity,  particularly with regard to the very large central domain of this protein. We studied possible  interactions  between  this  central  domain  and  the  plasma  membrane  thanks  to  biochemical  and  biophysical  methods  using  model  membranes  and  purified fragments of the dystrophin central domain. Through systematic analysis, we  identified  fragment  specific  characteristics  along  this  central  domain.  This enlightens  the  importance  of  interactions  with  the  plasma  membrane  in  order  to  preserve  the  membrane/dystrophin  scaffold  during  muscular  activity.

 

 

Keywords: Dystrophin; Langmuir monolayer; Atomic Force Microscopy

 

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Disponibilité du pdf: embargo d'un an à partir de la date de parution (juin de l’année d’édition)

 

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Vié, Véronique; Ameziane-Le Hir, Sarah; Paboeuf, Gilles; Raguénès-Nicol, Céline 2018, Myopathie de Duchenne/Becker: apport de la microscopie à force atomique, Revue française d'histotechnologie, vol:30, n°1, p: 107-121, https://doi.org/10.25830/afh.rfh.2019.31.1.107

 

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