Myopathie de Duchenne/Becker: apport de la microscopie à force atomique

2018, Revue française d'histotechnologie, vol: 30, n°: 1, p 107-121

Vié, Véronique; Ameziane-Le Hir, Sarah; Paboeuf, Gilles; Raguénès-Nicol, Céline

DOI : 

1. Université de Rennes, CNRS, IPR Institut de Physique de Rennes - UMR 6251, Département Matière Molle, 35000 RENNES, France.
2. Université de Rennes, IGDR Institut de Génétique et Développement de Rennes – UMR 6290, équipe SIM, 35043 RENNES, France

Résumé :

Les myopathies de Duchenne et de Becker sont des maladies génétiques dégénératives causées par l’absence ou des mutations de la protéine musculaire appelée dystrophine. Cette protéine est indispensable au maintien de l’intégrité de la cellule musculaire lors des cycles d’élongation/contraction. Malgré de nombreuses connaissances au niveau clinique, la littérature livre peu d’informations sur les mécanismes moléculaires de l’activité de la dystrophine notamment concernant le très grand domaine central de cette protéine. Nous nous sommes intéressés aux possibles interactions entre ce domaine central et la membrane plasmique en utilisant des méthodes biochimiques et biophysiques basées sur des systèmes modèles membranaires et sur des fragments purifiés du domaine central de la dystrophine. Par une analyse systématique, nous avons mis en évidence des caractéristiques spécifiques à certains fragments tout le long de ce domaine central. Ils éclairent l’importance des interactions avec la membrane dans la préservation de l’édifice membrane/dystrophine lors de l’activité musculaire.

Mots-clés :

Dystrophin. Langmuir monolayer. Atomic Force Microscopy ; Dystrophine monocouche de Langmuir ; microscopie à force atomique

English title :

Duchenne/Becker's myopathy: contribution of the atomic force microscopy

Abstract :

Duchenne and Becker’s myopathies are degenerative genetic diseases caused by the absence or mutations of the muscular protein dystrophin. This protein is essential for maintaining the integrity of the muscular cell during elongation/contraction cycles. Despite a great amount of knowledge at the clinical level, the literature provides little information on the molecular mechanisms of dystrophin activity, particularly with regard to the very large central domain of this protein. We studied possible interactions between this central domain and the plasma membrane thanks to biochemical and biophysical methods using model membranes and purified fragments of the dystrophin central domain. Through systematic analysis, we identified fragment specific characteristics along this central domain. This enlightens the importance of interactions with the plasma membrane in order to preserve the membrane/dystrophin scaffold during muscular activity.

Keywords : 

Dystrophin; Langmuir monolayer; Atomic Force Microscopy

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Comment citer cet article (How to cite this article) :

Vié, Véronique; Ameziane-Le Hir, Sarah; Paboeuf, Gilles; Raguénès-Nicol, Céline 2018, Myopathie de Duchenne/Becker: apport de la microscopie à force atomique, Revue française d'histotechnologie, vol:30, n°1, p: 107-121, https://doi.org/10.25830/afh.rfh.2019.31.1.107

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